Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET'ler), pankreasın nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanan tümörlerdir. Pankreas, vücutta sindirim enzimleri ve insülin gibi hormonları üreten bir organ olup, nöroendokrin hücreler de hormonları salgılayarak vücudun dengesini sağlar. Bu tümörler, genellikle pankreasın insülin üretici hücrelerinden, ancak diğer hücre türlerinden de gelişebilir. Nöroendokrin tümörler, genellikle yavaş büyür, ancak bazı durumlarda daha hızlı büyüyebilir ve vücudun farklı bölgelerine yayılabilir. Pankreasın farklı bölgelerinde gelişebileceği için, bu tümörler farklı semptomlara neden olabilir. Pankreas nöroendokrin kanseri, sıklıkla geç evrelerde teşhis edilir çünkü başlangıçta belirgin semptomlar göstermeyebilir.
Pankreas nöroendokrin tümörlerinin gelişmesine yol açan bazı risk faktörleri şunlardır:
📌Genetik Yatkınlık: Ailede MEN1 (Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1) gibi genetik hastalıklar, pankreas nöroendokrin tümörler için riski artırabilir. Bu hastalık, pankreas dışında başka endokrin bezleri de etkileyebilir.
📌Yaş: Pankreas nöroendokrin tümörleri her yaşta görülebilir, ancak genellikle 40 yaş ve üzerindeki bireylerde daha yaygındır.
📌Aile Geçmişi: Ailede pankreas kanseri, endokrin hastalıklar veya nöroendokrin tümörler geçmişi olan kişilerde bu tür tümörlerin görülme olasılığı daha yüksektir.
📌Diğer Hastalıklar: Von Hippel-Lindau hastalığı, neurofibromatosis tip 1 (NF1) ve tüberöz skleroz gibi bazı genetik hastalıklar da pankreas nöroendokrin tümör riskini artırabilir.
📌Sigara Kullanımı: Sigara içmek, pankreasın bazı hücrelerinde kanser gelişme riskini artırabilir.
Pankreas nöroendokrin tümörlerinin gelişiminden korunmak için alınabilecek bazı önlemler şunlardır:
✅Sağlıklı Beslenme: Pankreas sağlığını korumak için dengeli ve sağlıklı bir diyet önerilir. Yüksek lifli gıdalar, sebzeler ve meyveler tüketmek, kanser riskini azaltabilir.
✅Sigara İçmemek: Sigara içmek, pankreasın hücrelerinde mutasyonlara yol açabilir ve tümör gelişimine zemin hazırlayabilir. Sigara içmemek, pankreas kanserinden korunmanın en etkili yollarından biridir.
✅Düzenli Tıbbi Tarama: Genetik yatkınlığı olan kişiler düzenli tıbbi testlerle pankreas sağlığını kontrol ettirebilir. Bu testler, erken teşhis için çok önemlidir.
✅Genetik Danışmanlık: Ailede genetik bir hastalık geçmişi bulunan bireyler, genetik testler ve danışmanlık alarak daha bilinçli önlemler alabilir.
Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET'ler), pankreastaki hormon üreten hücrelerden kaynaklanan nadir tümörlerdir. Belirti ve bulguları, tümörün fonksiyonel olup olmamasına (hormon salgılayıp salgılamamasına), salgıladığı hormona, büyüklüğüne ve yayılımına göre değişiklik gösterir. Birçok PNET yavaş büyür ve uzun süre belirti vermeyebilir, bu da tanının gecikmesine yol açabilir.
Fonksiyonel Olmayan PNET'lerin Belirti ve Bulguları (Hormon Salgılamayan):
Bu tümörler genellikle büyüyüp çevredeki dokulara baskı yapmaya başlayana kadar belirti vermezler. Belirtiler, pankreas kanserine benzer olabilir:
🔹Karın ağrısı: Genellikle künt ve sürekli, sırta yayılabilir.
🔹İştahsızlık ve kilo kaybı.
🔹Bulantı ve kusma.
🔹Sarılık: Ciltte ve göz beyazlarında sararma (safra kanalının tıkanması durumunda).
🔹Yorgunluk.
🔹Ele gelen karın kitlesi.
Fonksiyonel PNET'lerin Belirti ve Bulguları (Hormon Salgılayan):
Bu tümörler salgıladıkları hormonlara özgü belirtilere neden olurlar. En sık görülen fonksiyonel PNET türleri ve belirtileri şunlardır:
İnsülinom (İnsülin salgılar):
Kan şekerinde düşme (hipoglisemi) atakları: Terleme, titreme, kalp çarpıntısı, açlık hissi, bilinç bulanıklığı, baş dönmesi, sinirlilik, görme bozuklukları, hatta nöbet veya bilinç kaybı.
Kilo alımı.
Gastrinom (Gastrin salgılar): Zollinger-Ellison Sendromu'na neden olur:
Şiddetli mide ülserleri ve reflü.
İshal (sıklıkla şiddetli).
Karın ağrısı.
Glukagonom (Glukagon salgılar): Nadirdir:
Deri döküntüsü (nekrolitik migratuar eritem).
Kilo kaybı.
Diyabet (yüksek kan şekeri).
İshal.
Anemi.
VIPom (Vazoaktif İntestinal Peptit salgılar): Nadirdir:
Şiddetli sulu ishal.
Potasyum düşüklüğü (hipokalemi).
Mide asidi düşüklüğü (aklorhidri). (WDHA sendromu olarak da bilinir).
Somatostatinom (Somatostatin salgılar): Çok nadirdir:
Diyabet.
Safra taşı.
İshal ve yağlı dışkı (steatore).
Mide asidi düşüklüğü.
PPom (Pankreatik Polipeptit salgılar): Genellikle belirti vermez veya non-spesifik karın ağrısı olabilir.
Önemli Not: PNET belirtileri diğer birçok durumla karışabilir. Bu nedenle, yukarıdaki belirtilerden herhangi birinin sürekli veya belirgin olması durumunda bir doktora başvurmak önemlidir. Fonksiyonel tümörlerin belirtileri daha belirgin olabilirken, fonksiyonel olmayan tümörler genellikle ilerlediğinde saptanır.
İstanbul'da saat şu an 00:07 ve tarih 18 Mayıs 2025 Pazar. Pankreas nöroendokrin tümörlerinin (PNET'ler) teşhisi, belirtilerinin çeşitliliği ve bazen belirsizliği nedeniyle karmaşık olabilir. Tanı süreci, klinik değerlendirme, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerinin kombinasyonunu içerir:
Klinik Değerlendirme: Doktor, hastanın belirtilerini (hormona bağlı veya kitle etkisine bağlı), tıbbi öyküsünü ve risk faktörlerini (MEN1 sendromu gibi genetik yatkınlıklar) detaylı olarak sorgular. Fizik muayene de yapılır.
Laboratuvar Testleri:
Kan Testleri: Hormon seviyeleri (insülin, gastrin, glukagon, VIP, somatostatin, pankreatik polipeptit) ve kromogranin A (CgA) gibi genel nöroendokrin tümör belirteçleri ölçülür.
İdrar Testleri: 5-HIAA (karsinoid tümör şüphesinde) gibi hormon metabolitleri araştırılabilir.
Görüntüleme Yöntemleri:
Bilgisayarlı Tomografi (BT): Pankreası ve çevresindeki organları detaylı olarak görüntüler, tümörün büyüklüğünü ve yayılımını değerlendirmede önemlidir. Özel kontrastlı BT daha faydalı olabilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Karaciğer metastazlarını ve tümörün diğer yumuşak dokularla ilişkisini değerlendirmede BT'ye ek olarak kullanılabilir. MR Kolanjiyopankreatografi (MRCP), pankreas ve safra kanallarını görüntüleyebilir.
Endoskopik Ultrason (EUS): Pankreasa yakın bölgelerden yüksek çözünürlüklü ultrason görüntüleri alınmasını sağlar ve biyopsi alma imkanı sunar. Özellikle küçük tümörlerin saptanmasında ve evrelemede değerlidir.
Somatostatin Reseptör Sintigrafisi (Octreoscan veya Ga-68 DOTATATE PET/BT): Nöroendokrin tümörlerin yüzeyinde bulunan somatostatin reseptörlerini hedefleyen radyoaktif maddeler kullanılarak tümörün yeri ve yayılımı belirlenebilir. Ga-68 DOTATATE PET/BT, daha yüksek doğruluk oranına sahiptir.
Pozitron Emisyon Tomografisi - Bilgisayarlı Tomografi (PET-BT): Özellikle agresif veya metastatik tümörlerde, farklı metabolik aktiviteye sahip odakları belirlemede kullanılabilir.
Biyopsi: Kesin tanı, tümörden alınan doku örneğinin patolojik olarak incelenmesiyle konulur. Biyopsi EUS eşliğinde ince iğne aspirasyonu (EUS-FNA), BT veya ultrason eşliğinde perkütan biyopsi veya cerrahi sırasında alınabilir.
Endoskopik İncelemeler (Gastroskopi, Kolonoskopi): Özellikle gastrinoma veya karsinoid tümör şüphesinde, mide ve bağırsakları değerlendirmek için yapılabilir.
PNET tanısı, genellikle bu yöntemlerin bir kombinasyonu ile konulur. Tümörün tipini, yerini, büyüklüğünü ve yayılımını belirlemek tedavi planlaması için kritik öneme sahiptir.
Pankreas nöroendokrin kanseri evrelemesi, kanserin ne kadar yayıldığını belirlemek için kullanılır. Evrelemede genellikle TNM (Tümör, Lenf Düğümleri, Metastaz) sistemi uygulanır:
T (Tümör): Tümörün büyüklüğü ve pankreasta yayılma derecesi.
N (Lenf Düğümleri): Kanserin çevredeki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı.
M (Metastaz): Kanserin vücudun diğer bölgelerine (örneğin, karaciğer) yayılıp yayılmadığı. M1, metastazın olduğunu gösterirken, M0 metastaz olmadığını ifade eder.
Bu evrelemenin amacı, kanserin yayılma seviyesini saptayarak tedavi seçeneklerini belirlemektir.
Pankreas nöroendokrin kanserinin tedavisi, kanserin evresine ve tümörün büyüklüğüne bağlı olarak değişir:
🔸Erken Evre (Evre I-II): Bu evrede tedavi genellikle cerrahidir. Eğer tümör sınırlıysa ve metastaz yapmamışsa, tümör cerrahi olarak çıkarılabilir. Ayrıca, hormon üretimi ve semptomları kontrol etmek için ilaçlar kullanılabilir.
🔸İleri Evre (Evre III-IV): Bu evrede tedavi, genellikle kemoterapi, radyoterapi ve hedefe yönelik tedavi gibi sistemik tedaviler içerir. Somatostatin analogları gibi ilaçlar, hormon üretimini engelleyebilir ve tümörün büyümesini durdurabilir. Eğer tümör karaciğere yayılmışsa, karaciğer ablasyonu gibi yöntemler de kullanılabilir.
🔸Palyatif Tedavi: İleri evre pankreas nöroendokrin kanseri olan hastalar için, yaşam kalitesini artırmaya yönelik semptom giderici tedaviler de uygulanabilir.
🔹Somatostatin Analogları (SSA): Oktreotid LAR / Lanreotid
🔹Hedefe Yönelik Ajanlar: Everolimus (mTOR inhibitörü), Sunitinib (TKI – tirozin kinaz inhibitörü)
🔹Peptid Reseptör Radyoaktif Tedavi (PRRT): Lutetium-177 DOTATATE (Lu-177-DOTA-TATE)
🔹Kemoterapi: Streptozosin + 5-FU / Doksorubisin, Temozolomid + Kapesitabin (CAPTEM)
🔹İmmünoterapiler
Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET), pankreastan köken alan ve davranışı klasik pankreas kanserine göre daha yavaş seyreden ancak biyolojik çeşitliliği çok geniş olan bir tümör grubudur. Sağkalım oranları; tümörün derecesi (grade), evresi, fonksiyonel olup olmaması ve metastaz varlığına göre değişir.
WHO 2017 Sınıflamasına Göre PNET Derecelendirme (Grade)
|
Derece |
Ki-67 İndeksi |
Sağkalım Özelliği |
|---|---|---|
|
Grade 1 (G1) |
Ki-67 ≤%2 |
Yavaş seyir, en iyi sağkalım |
|
Grade 2 (G2) |
Ki-67 %3-20 |
Orta derecede agresif |
|
Grade 3 (G3 - iyi diferansiye) |
Ki-67 >%20 |
Daha agresif seyir |
Not: Grade 3'te iyi diferansiye (PNET) ve kötü diferansiye (Pankreatik Nöroendokrin Karsinom - NEC) ayrımı önemlidir.
Sağkalımı Etkileyen Faktörler
Tümörün derecesi (Grade)
Evre ve metastaz durumu
Fonksiyonel hormon salgılayıcı olup olmaması
Cerrahi rezeksiyon yapılabilirliği
Karaciğer metastazının varlığı
Tedaviye yanıt
Copyright 2025 | Doç. Dr. Abdullah Sakin | Tıbbi Onkoloji (Kanser) Uzmanı
Doç. Dr. Abdullah Sakin
Hakkımda
İletişim
