Beyin Kanseri - Medulloblastoma

Medulloblastoma Nedir?

Medulloblastoma, genellikle çocuklarda ve gençlerde görülen, beyinde yer alan ve özellikle beyincik bölgesini etkileyen bir tür kanserli tümördür. Beyincik, denge, hareket ve koordinasyonu kontrol eden beyin bölgesidir. Medulloblastomalar, hızlı büyüyen ve agresif özellikler taşıyan tümörlerdir. Bu tümörler, beyin omurilik sıvısına (BOS) yayılabilen özelliklere sahiptir, bu da tedavi sürecini zorlaştırabilir. Medulloblastomalar genellikle çocukluk çağında daha yaygın olup, yetişkinlerde nadir görülür.

3. Medulloblastoma Risk Faktörleri Nelerdir?

Medulloblastoma için bilinen bazı risk faktörleri şunlardır:

✅Yaş ve Cinsiyet: Medulloblastoma kanseri, genellikle çocuklarda, özellikle 3 ila 8 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Erkek çocuklarında daha yaygın olduğu düşünülmektedir.

✅Genetik Faktörler: Bazı genetik hastalıklar, medulloblastoma gelişme riskini artırabilir. Örneğin, Li-Fraumeni sendromu ve Turcot sendromu gibi genetik bozukluklar, medulloblastoma riskini artıran faktörlerdir.

✅Ailede Kanser Öyküsü: Ailede beyin kanseri veya diğer kanser türleri öyküsü bulunan bireylerin, medulloblastoma riskinin daha yüksek olabileceği görülmüştür.

✅Radyasyon Maruziyeti: Özellikle çocukluk döneminde baş bölgesine uygulanan radyasyon tedavisi, medulloblastoma riskini artırabilir.

Medulloblastomadan Korunmak İçin Neler Yapılabilir?

Medulloblastomadan korunmak için şu önlemler alınabilir:

✅Radyasyondan Kaçınmak: Beyin bölgesine uygulanan radyasyon tedavilerinin, özellikle çocuklarda, medulloblastoma riskini artırabileceği için gereksiz radyasyona maruz kalmaktan kaçınılmalıdır.

✅Genetik Danışmanlık: Ailede genetik hastalıklar veya kanser öyküsü bulunan bireyler, genetik danışmanlık alarak risklerini değerlendirebilirler.

✅Sağlıklı Yaşam Tarzı: Düzenli egzersiz yapmak, sağlıklı bir diyet izlemek ve sigara ile alkol gibi kanser riskini artıran maddelerden uzak durmak genel sağlığı iyileştirir.

✅Erken Tanı ve Tarama: Medulloblastoma genellikle beyin fonksiyonları üzerinde etki gösterdiğinden, baş ağrısı, bulantı, denge kaybı gibi şüpheli belirtiler fark edildiğinde derhal bir doktora başvurulmalıdır.

Medulloblastoma Belirtileri

🔹 1. Beyin Basıncında Artışa Bağlı Belirtiler:

Şiddetli baş ağrısı:
- Özellikle sabahları daha kötü hissedilir
- Gün içinde kısmen hafifleyebilir
Bulantı ve kusma:
- Baş ağrısına eşlik eden, özellikle sabahları belirgin olan kusmalar
Baş dönmesi

🔹 2. Denge ve Koordinasyon Problemleri:

Denge kaybı:
- Özellikle yürürken sendeleme, düşme eğilimi
İnce motor becerilerde bozulma:
- Yazı yazmada zorlanma, el becerilerinde zayıflama
Vücudun bir tarafında güçsüzlük

🔹 3. Görme Sorunları:

Çift görme
Görme bulanıklığı
Gözlerin kontrolsüz hareketleri (nistagmus)

🔹 4. Genel ve İleri Evre Belirtiler:

İştahsızlık ve kilo kaybı
Yorgunluk ve halsizlik
Huzursuzluk veya davranış değişiklikleri (özellikle çocuklarda)
Bilinç değişiklikleri, uykuya meyil
İdrar kaçırma veya bağırsak kontrolünde sorunlar (omurilik yayılımı varsa)

Medulloblastoma Teşhisi Nasıl Konulur?

🔹 1. Klinik Muayene:

İlk adım, hastanın şikayetleri ve nörolojik durumu değerlendirilir.
Denge kaybı, yürüme güçlüğü, baş ağrısı, görme bozuklukları gibi belirtiler dikkatle incelenir.
Nörolojik muayenede denge, koordinasyon, kas gücü ve refleksler test edilir.

🔹 2. Beyin Görüntüleme Testleri:

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR/MRI):
- Medulloblastomanın tespitinde en hassas görüntüleme yöntemidir.
- Beyincikte (serebellum) yerleşmiş tümör kitlesini gösterir.
- Tümörün büyüklüğü, çevreye yayılımı ve beyin omurilik sıvısına (BOS) yayılma riski değerlendirilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT):
- Acil durumlarda hızlı değerlendirme için kullanılabilir.
- Beyin ödemi veya kitle etkisi hakkında bilgi verir.

🔹 3. Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Analizi:

Lomber ponksiyon (belden sıvı alma):
- Tümörün beyin omurilik sıvısına yayılıp yayılmadığını araştırmak için yapılır.
- Ancak büyük kitle varsa ve kafa içi basınç artışı varsa önce cerrahi müdahale planlanır, sıvı alımı ertelenebilir (riskli olabilir).

🔹 4. Patolojik Tanı (Kesin Tanı):

Biyopsi veya Tümörün Cerrahi Olarak Çıkarılması:
- Beyinden alınan tümör dokusu mikroskop altında incelenir.
- Tümörün tipi (medulloblastoma olup olmadığı), alt tipi (klasik, desmoplastik, vb.) ve moleküler özellikleri belirlenir.

🔹 5. Ek Tetkikler:

Spinal MR:
- Tümör hücrelerinin omurilik boyunca yayılımını (drop metastazlarını) araştırmak için yapılır.
Genetik ve Moleküler Testler:
- Tümörün alt tipine ve tedaviye vereceği yanıta göre genetik profilleme yapılabilir (örneğin WNT, SHH mutasyonları).

Medulloblastoma Teşhisi Nasıl Konulmaktadır ?

Medulloblastoma teşhisi, genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen malign bir beyin tümörüdür. Teşhis süreci, hastanın semptomları, nörolojik muayene ve çeşitli görüntüleme yöntemlerinin kombinasyonu ile konulur. Kesin tanı ise cerrahi olarak çıkarılan tümör dokusunun veya biyopsi örneğinin patolojik ve moleküler incelemesiyle belirlenir. İşte medulloblastoma teşhisinde kullanılan temel adımlar:

1. Klinik Değerlendirme:

Hasta Hikayesi: Doktor, hastanın semptomlarını (baş ağrısı, bulantı, kusma, denge sorunları, yürüme güçlüğü, çift görme, boyun ağrısı, yorgunluk, davranış değişiklikleri gibi tümörün yerleşimine ve beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını engellemesine bağlı olarak değişen belirtiler) ve tıbbi geçmişini detaylı olarak alır. Semptomların süresi ve şiddeti önemlidir.
Nörolojik Muayene: Doktor, hastanın sinir sistemi fonksiyonlarını değerlendirmek için ayrıntılı bir muayene yapar. Bu muayene; mental durum, kranial sinirler, motor fonksiyonlar, duyu, refleksler, koordinasyon ve dengeyi içerir. Arka kafa çukurunda (serebellum bölgesinde) yerleştiği için, denge ve koordinasyon sorunları sık görülür. Ayrıca, artan kafa içi basıncına bağlı papilödem (göz siniri başında şişlik) de saptanabilir.

2. Görüntüleme Yöntemleri:

Beyin ve omuriliği görüntüleyerek tümörü saptamak, boyutunu, yerleşimini, yayılımını ve BOS akışına etkisini değerlendirmek için çeşitli yöntemler kullanılır:

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Medulloblastoma teşhisinde altın standarttır. MRG, beynin ve omuriliğin detaylı görüntülerini oluşturur ve tümörün boyutu, şekli, yerleşimi (tipik olarak arka kafa çukurunda, serebellumda ve dördüncü ventriküle yakın), ödem varlığı, kanlanması ve BOS yoluyla olası yayılımını (seeding) gösterebilir. Kontrast madde (gadolinyum) verilerek tümörün daha belirgin hale gelmesi ve yayılımının değerlendirilmesi sağlanır. Tüm beyin ve omuriliğin kontrastlı MRG'si, metastazları saptamak için gereklidir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT): MRG kadar detaylı bilgi vermese de, özellikle kemik yapıları ve kalsifikasyonları değerlendirmede faydalıdır. Bazı medulloblastomalar kalsifikasyon içerebilir. Kontrastlı BT taramaları tümörü gösterebilir ve hidrosefali (beyinde sıvı birikimi) varlığını saptayabilir. Ancak, metastaz taraması için MRG tercih edilir.

3. Cerrahi ve Patolojik İnceleme (Kesin Tanı):

Medulloblastoma tanısının kesin olarak konulması, tümörün cerrahi olarak çıkarılması veya biyopsi ile elde edilen dokunun patolog tarafından mikroskop altında incelenmesiyle mümkündür.

Cerrahi Rezeksiyon: Medulloblastoma tedavisinde ilk amaç, mümkünse tümörün tamamının cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu, hem tümör yükünü azaltır hem de tanı için yeterli doku sağlar.
Biyopsi: Tümörün kritik bir bölgede yerleşmesi ve tam çıkarılmasının riskli olması durumunda, tanı koymak için stereotaktik biyopsi yapılabilir. Görüntüleme rehberliğinde (MRG veya BT) küçük bir doku örneği alınır. Ancak, genellikle cerrahi rezeksiyon tercih edilir.

Patolojik İnceleme: Cerrahi olarak çıkarılan tümör veya biyopsi örneği laboratuvarda özel işlemlerden geçirilerek mikroskop altında incelenir. Patolog, hücrelerin görünümüne (küçük, mavi, yuvarlak hücreler), nükleer özelliklerine, mitotik aktiviteye ve diğer özelliklerine bakarak medulloblastoma tanısını koyar. Ayrıca, tümörün alt tipini (örneğin, klasik, desmoplastik/nodüler, büyük hücreli/anaplastik, WNT-aktif, SHH-aktif, Grup 3, Grup 4) belirlemek için immünohistokimya ve moleküler testler yapılır. Bu alt tipler, tedavi stratejilerini ve prognozu önemli ölçüde etkiler.

4. Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) İncelemesi:

Medulloblastoma, merkezi sinir sistemi boyunca yayılma (metastaz) potansiyeline sahiptir. Bu nedenle, tanı anında veya ameliyat sonrasında BOS örneği alınarak sitolojik inceleme yapılır. Bu işlem genellikle lomber ponksiyon (belden sıvı alma) ile gerçekleştirilir ve BOS'ta tümör hücrelerinin varlığı araştırılır.

Medulloblastoma Evrelemesi Nasıl Yapılır?

Medulloblastoma evrelemesi, tümörün büyüklüğüne, yayılma derecesine ve tedaviye nasıl tepki verdiğine göre yapılır. Medulloblastoma genellikle Stage I'den Stage IV'e kadar evrelendirilebilir:

✅Evre 1: Tümör, yalnızca beyincikte sınırlıdır ve çevre dokulara yayılmamıştır. Bu evrede tedavi genellikle daha başarılıdır.

✅Evre 2: Tümör beyincikten çevre bölgelere yayıldı ancak beyin omurilik sıvısına (BOS) henüz geçmemiştir.

✅Evre 3: Tümör, beyin omurilik sıvısına yayılmaya başlamıştır. Bu aşamada kanserin tedavisi daha karmaşık hale gelir.

✅Evre 4: Tümör, beyin ve omurilik dışında diğer vücut bölgelerine yayılmıştır. Bu evrede tedavi oldukça zordur.

Medulloblastoma Evrelerine Göre Tedavisi Nasıl Yapılır?

Medulloblastoma kanserinin tedavisi, evreye göre değişir:

✅Evre 1: Bu evrede tümör sadece beyincikte sınırlıdır. Cerrahi müdahale ile tümörün tamamen çıkarılması, tedavi için ana yaklaşımdır. Radyoterapi ve kemoterapi genellikle bu evrede gerekmez.

✅Evre 2: Cerrahi müdahale ile tümör çıkarılmaya çalışılır, ardından radyoterapi uygulanabilir. Kemoterapi de kanserin yayılmasını engellemeye yönelik olarak kullanılabilir.

✅Evre 3: Beyin omurilik sıvısına (BOS) yayılmaya başlayan medulloblastomalar için cerrahi müdahale, radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu uygulanabilir. Bu tedavi, kanserin yayılmasını kontrol altına almayı amaçlar.

✅Evre 4: Vücudun diğer bölgelerine yayılmış olan medulloblastomalar için tedavi çok daha zorlayıcıdır. Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi bir arada uygulanabilir, ancak tedavi süreci genellikle daha zorlu ve uzun olur.

Medulloblastoma Güncel Sistemik Tedavileri Nelerdir?

Medulloblastoma kanseri tedavisinde kullanılan bazı güncel sistemik tedavi seçenekleri şunlardır:

✅Kemoterapi: Medulloblastomaların çoğunda, özellikle tümörün yayılma riski taşıyan evrelerde kemoterapi kullanılır. Temozolomid, vincristin ve cisplatin gibi ilaçlar, tedavi için sıklıkla tercih edilir.

✅Radyoterapi: Medulloblastoma tedavisinde, özellikle beyin ve omurilik sıvısına yayılmış tümörlerde radyoterapi önemli bir tedavi yöntemidir. Beyin bölgesine uygulanan yüksek enerjili ışınlar, kanser hücrelerini yok etmeyi amaçlar.

✅Hedefe Yönelik Tedavi: Medulloblastomaların bazı türleri, genetik mutasyonlara bağlı olarak büyür. Bu nedenle, hedefe yönelik tedavilerle tümörün büyümesini engellemek mümkün olabilir. Bu tedavi, tümörlerin genetik özelliklerine göre özelleştirilebilir.

✅İmmünoterapiler: İmmünoterapiler, bağışıklık sistemini güçlendirerek kanser hücreleriyle mücadele etmeyi amaçlar. Medulloblastoma tedavisinde de immünoterapiler, bazı durumlarda yardımcı olabilir.

Medulloblastoma Yaşam Süresi ve Sağkalım Oranları

Medulloblastoma, beyin ve omurilik sıvısını çevreleyen merkezi sinir sisteminde (MSS) ortaya çıkan, çocukluk çağında en sık görülen malign (kötü huylu) beyin tümörüdür. Yetişkinlerde de görülebilse de, en çok çocukları etkiler. Tedavi ve sağkalım oranları, tümörün moleküler alt tipi, yayılımı ve tedaviye yanıtına bağlıdır.

Tedavi Seçenekleri ve Sağkalım Üzerine Etkisi:

✅Cerrahi:

Mümkün olduğunca tüm tümörün çıkarılması hedeflenir.

Tümör tamamen çıkarıldığında sağkalım oranı artar.

✅Radyoterapi:

3 yaşından büyük çocuklar ve yetişkinlerde standart tedavidir.

Beyin ve omuriliğe yönelik radyoterapi metastazı önlemek için uygulanır.

✅Kemoterapi:

Özellikle küçük çocuklarda ve yüksek riskli hastalarda ek tedavi olarak verilir.

✅Hedefe Yönelik Tedaviler:

SHH alt tipi için bazı deneysel tedaviler mevcuttur.

WNT alt tipinde radyoterapi dozları azaltılarak sağkalım korunabilir.