Adrenokortikal karsinom, adrenal bezlerin korteks kısmında gelişen nadir ve genellikle agresif bir kanser türüdür. Adrenal bezler, böbreklerin üst kısmında bulunan ve vücudun çeşitli hormonlarını üreten iki küçük bezdir. Adrenokortikal karsinom, adrenal bezlerin hormon üretme işlevlerini etkileyebilir ve bu, vücuttaki hormonal dengesizliklere yol açabilir. Bu tümör genellikle hızlı bir şekilde büyür ve çevre dokulara yayılabilir. Adrenokortikal karsinom, iyi huylu (benign) tümörlerden farklı olarak, kötü huyludur ve tedavi edilmezse hayati risk oluşturabilir.
Adrenokortikal Karsinom (Böbrek üstü bezi kanseri) riskini artıran bazı faktörler bulunmaktadır:
📌Genetik Faktörler: Ailede Adrenokortikal Karsinom (Böbrek üstü bezi kanseri) geçmişi olan kişilerde, bu kanseri geliştirme riski daha yüksektir. Genetik hastalıklar ve bozukluklar da riski artırabilir. Örneğin, Li-Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu ve MEN (Multiple Endocrine Neoplasia) sendromu gibi genetik hastalıklar adrenal kanser riskini artırır.
📌Cinsiyet ve Yaş: Adrenokortikal karsinom, erkeklerde ve kadınlarda görülebilir, ancak kadınlar arasında biraz daha sık görülür. Genellikle 40 yaş üstü bireylerde daha yaygındır, ancak genç yaşlarda da görülebilir.
📌Hormon Dengesizlikleri: Adrenal bezdeki tümörler, aşırı hormon üretimine yol açabilir, bu da kanser riskini artırabilir.
📌Radyasyon Maruziyeti: Geçmişte yüksek düzeyde radyasyona maruz kalmış kişilerde Adrenokortikal Karsinom (Böbrek üstü bezi kanseri) riski artabilir.
Adrenokortikal karsinomdan korunmak için spesifik bir yöntem olmasa da, bazı genel sağlık önlemleri riski azaltmaya yardımcı olabilir:
✅Sağlıklı Yaşam Tarzı: Düzenli egzersiz yapmak, dengeli beslenmek ve sigara içmemek genel sağlığı iyileştirir. Hormon dengesizliği oluşturan faktörlerden kaçınılması, genel sağlık açısından önemlidir.
✅Genetik Tarama: Ailesinde genetik hastalık öyküsü olanlar, doktorlarına danışarak genetik testler yaptırabilirler. Bu, kanserin erken teşhis edilmesine yardımcı olabilir.
✅Düzenli Kontroller: Radyasyon tedavisi gibi risk faktörlerine maruz kalan kişiler, düzenli doktor kontrollerine gitmeli ve belirtiler fark edilirse erken müdahale edilmelidir.
✅Dengesizliklerini İzleme: Adrenal bez tümörleri, hormon dengesizliklerine yol açabileceğinden, bu tür dengesizliklerin izlenmesi önemli olabilir.
🔹Hormon Fazlalığına Bağlı Belirtiler:
1. Kortizol fazlalığı varsa (Cushing sendromu):
Yüzde yuvarlaklaşma (ay yüz)
Karın ve sırtta yağlanma
Ciltte incelme, morarma
Kas zayıflığı
Yüksek tansiyon
Şeker hastalığı belirtileri (susama, sık idrara çıkma)
Kilo alımı
2. Erkeklik hormonu (androjen) fazlalığı varsa:
Kadınlarda tüylenme (yüz, çene, göğüs)
Ses kalınlaşması
Adet düzensizliği veya adet kesilmesi
Erkek tipi saç dökülmesi
3. Kadınlık hormonu (östrojen) fazlalığı varsa (erkeklerde):
Meme büyümesi
Cinsel istekte azalma
Testislerde küçülme
4.Aldosteron fazlalığı varsa:
Yüksek tansiyon
Kas krampları
Halsizlik
Düşük potasyum
🔹Hormon Salgılamayan Tümörlerde (Sessiz ilerleyebilir):
Karın ağrısı veya dolgunluk hissi
Karında ele gelen kitle
Kilo kaybı
Genel halsizlik
Sindirim sorunları (bulantı, iştahsızlık)
Adrenokortikal karsinom teşhisi, klinik değerlendirme, görüntüleme yöntemleri, laboratuvar testleri ve patolojik incelemenin bir kombinasyonu ile konulur. Süreç genellikle aşağıdaki adımları içerir:
1. Klinik Değerlendirme:
Hasta Hikayesi ve Fizik Muayene: Doktor, hastanın semptomlarını (karın ağrısı, kilo değişiklikleri, hormonal dengesizlik belirtileri gibi) ve tıbbi geçmişini dinler. Fizik muayene sırasında karında kitle veya diğer anormallikler araştırılır.
Hormonal Değerlendirme: Fonksiyonel tümörlerden şüpheleniliyorsa, hormon üretiminin aşırı olup olmadığını belirlemek için kan ve idrar testleri yapılır. Bu testler kortizol, aldosteron, seks hormonları gibi çeşitli hormon seviyelerini ölçebilir. Örneğin, deksametazon süpresyon testi kortizol seviyelerini değerlendirmek için kullanılabilir. 24 saatlik idrar testleri de hormon atılımını ölçmek için yapılabilir.
2. Görüntüleme Yöntemleri:
Bilgisayarlı Tomografi (BT): Adrenal bezleri ve çevredeki dokuları detaylı olarak görüntülemek için sıklıkla ilk tercih edilen yöntemdir. Tümörün boyutu, şekli, yoğunluğu ve diğer organlara yayılımı hakkında bilgi sağlar. Kontrastlı ve kontrastsız BT taramaları yapılabilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Yumuşak doku detaylarını daha iyi gösterir ve tümörün karakterizasyonu, özellikle karaciğer metastazlarını değerlendirmede faydalıdır. Kimyasal kayma görüntüleme (CSI) gibi özel MRG teknikleri tümörün içeriği hakkında ek bilgiler sunabilir.
Pozitron Emisyon Tomografisi-Bilgisayarlı Tomografi (PET-BT): Tümörün metabolik aktivitesini değerlendirerek iyi huylu ve kötü huylu kitlelerin ayrımında yardımcı olabilir. Şüpheli durumlarda veya metastaz araştırmasında kullanılabilir.
Ultrasonografi: Özellikle çocuklarda ilk değerlendirme yöntemi olarak kullanılabilir. Ancak yetişkinlerdeki adrenal bezlerin derin yerleşimi nedeniyle BT ve MRG kadar detaylı bilgi sağlamayabilir.
Adrenal Anjiyografi ve Venografi: Adrenal bezlere giden ve çıkan kan damarlarını görüntülemek için kullanılan daha invaziv yöntemlerdir. Genellikle diğer görüntüleme yöntemleri yeterli bilgi sağlamadığında veya cerrahi planlama aşamasında damar yapılarını değerlendirmek için kullanılır.
MIBG Taraması: Feokromasitoma gibi adrenal medulladan kaynaklanan tümörleri saptamada kullanılır, ancak adrenokortikal karsinom tanısında rutin olarak yer almaz.
3. Laboratuvar Testleri:
Kan Testleri: Hormon seviyelerini ölçmenin yanı sıra, genel sağlık durumunu değerlendirmek ve diğer olası durumları dışlamak için de yapılır. ACTH (adrenokortikotropik hormon) seviyeleri de değerlendirilebilir.
İdrar Testleri: 24 saatlik idrar örnekleri hormon metabolitlerini ve serbest hormon düzeylerini ölçmek için kullanılır.
Deksametazon Süpresyon Testi: Kortizol üretiminin baskılanabilirliğini değerlendirerek Cushing sendromu ayırıcı tanısında yardımcı olur.
4. Biyopsi ve Patolojik İnceleme:
Biyopsi: Görüntüleme yöntemleriyle şüpheli bir kitle tespit edildiğinde, kanserli olup olmadığını ve tipini belirlemek için biyopsi alınması gerekebilir. Ancak AKK şüphesi olan durumlarda biyopsi, tümörün yayılma riskini artırabileceği endişesiyle genellikle cerrahi rezeksiyon sonrası yapılır. İğne biyopsisi bazı durumlarda metastatik hastalık varlığını doğrulamak için düşünülebilir.
Patolojik İnceleme: Cerrahi olarak çıkarılan tümör dokusu patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Bu inceleme, tümörün tipini, grade'ini (agresiflik derecesini) ve yayılımını belirlemek için kesin tanıyı sağlar.
🔹Hormon Fazlalığına Bağlı Belirtiler:
1. Kortizol fazlalığı varsa (Cushing sendromu):
Yüzde yuvarlaklaşma (ay yüz)
Karın ve sırtta yağlanma
Ciltte incelme, morarma
Kas zayıflığı
Yüksek tansiyon
Şeker hastalığı belirtileri (susama, sık idrara çıkma)
Kilo alımı
2. Erkeklik hormonu (androjen) fazlalığı varsa:
Kadınlarda tüylenme (yüz, çene, göğüs)
Ses kalınlaşması
Adet düzensizliği veya adet kesilmesi
Erkek tipi saç dökülmesi
3. Kadınlık hormonu (östrojen) fazlalığı varsa (erkeklerde):
Meme büyümesi
Cinsel istekte azalma
Testislerde küçülme
4.Aldosteron fazlalığı varsa:
Yüksek tansiyon
Kas krampları
Halsizlik
Düşük potasyum
🔹Hormon Salgılamayan Tümörlerde (Sessiz ilerleyebilir):
Karın ağrısı veya dolgunluk hissi
Karında ele gelen kitle
Kilo kaybı
Genel halsizlik
Sindirim sorunları (bulantı, iştahsızlık)
1. Klinik Değerlendirme:
Hasta Hikayesi ve Fizik Muayene: Doktor, hastanın semptomlarını (karın ağrısı, kilo değişiklikleri, hormonal dengesizlik belirtileri gibi) ve tıbbi geçmişini dinler. Fizik muayene sırasında karında kitle veya diğer anormallikler araştırılır.
Hormonal Değerlendirme: Fonksiyonel tümörlerden şüpheleniliyorsa, hormon üretiminin aşırı olup olmadığını belirlemek için kan ve idrar testleri yapılır. Bu testler kortizol, aldosteron, seks hormonları gibi çeşitli hormon seviyelerini ölçebilir. Örneğin, deksametazon süpresyon testi kortizol seviyelerini değerlendirmek için kullanılabilir. 24 saatlik idrar testleri de hormon atılımını ölçmek için yapılabilir.
2. Görüntüleme Yöntemleri:
Bilgisayarlı Tomografi (BT): Adrenal bezleri ve çevredeki dokuları detaylı olarak görüntülemek için sıklıkla ilk tercih edilen yöntemdir. Tümörün boyutu, şekli, yoğunluğu ve diğer organlara yayılımı hakkında bilgi sağlar. Kontrastlı ve kontrastsız BT taramaları yapılabilir.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Yumuşak doku detaylarını daha iyi gösterir ve tümörün karakterizasyonu, özellikle karaciğer metastazlarını değerlendirmede faydalıdır. Kimyasal kayma görüntüleme (CSI) gibi özel MRG teknikleri tümörün içeriği hakkında ek bilgiler sunabilir.
Pozitron Emisyon Tomografisi-Bilgisayarlı Tomografi (PET-BT): Tümörün metabolik aktivitesini değerlendirerek iyi huylu ve kötü huylu kitlelerin ayrımında yardımcı olabilir. Şüpheli durumlarda veya metastaz araştırmasında kullanılabilir.
Ultrasonografi: Özellikle çocuklarda ilk değerlendirme yöntemi olarak kullanılabilir. Ancak yetişkinlerdeki adrenal bezlerin derin yerleşimi nedeniyle BT ve MRG kadar detaylı bilgi sağlamayabilir.
Adrenal Anjiyografi ve Venografi: Adrenal bezlere giden ve çıkan kan damarlarını görüntülemek için kullanılan daha invaziv yöntemlerdir. Genellikle diğer görüntüleme yöntemleri yeterli bilgi sağlamadığında veya cerrahi planlama aşamasında damar yapılarını değerlendirmek için kullanılır.
MIBG Taraması: Feokromasitoma gibi adrenal medulladan kaynaklanan tümörleri saptamada kullanılır, ancak adrenokortikal karsinom tanısında rutin olarak yer almaz.
3. Laboratuvar Testleri:
Kan Testleri: Hormon seviyelerini ölçmenin yanı sıra, genel sağlık durumunu değerlendirmek ve diğer olası durumları dışlamak için de yapılır. ACTH (adrenokortikotropik hormon) seviyeleri de değerlendirilebilir.
İdrar Testleri: 24 saatlik idrar örnekleri hormon metabolitlerini ve serbest hormon düzeylerini ölçmek için kullanılır.
Deksametazon Süpresyon Testi: Kortizol üretiminin baskılanabilirliğini değerlendirerek Cushing sendromu ayırıcı tanısında yardımcı olur.
4. Biyopsi ve Patolojik İnceleme:
Biyopsi: Görüntüleme yöntemleriyle şüpheli bir kitle tespit edildiğinde, kanserli olup olmadığını ve tipini belirlemek için biyopsi alınması gerekebilir. Ancak AKK şüphesi olan durumlarda biyopsi, tümörün yayılma riskini artırabileceği endişesiyle genellikle cerrahi rezeksiyon sonrası yapılır. İğne biyopsisi bazı durumlarda metastatik hastalık varlığını doğrulamak için düşünülebilir.
Patolojik İnceleme: Cerrahi olarak çıkarılan tümör dokusu patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Bu inceleme, tümörün tipini, grade'ini (agresiflik derecesini) ve yayılımını belirlemek için kesin tanıyı sağlar.
Adrenokortikal karsinom, kanserin yayılma durumuna göre evrelenir. Evreleme, tedavi planlaması ve prognoz açısından kritik öneme sahiptir. Evreler şu şekilde sınıflandırılabilir:
🔸Evre 1: Kanser, sadece adrenal bezde bulunur ve çevre dokulara yayılmamıştır.
🔸Evre 2: Kanser, adrenal bezin dışına çıkmış, ancak çevre dokulara ve lenf bezlerine yayılmamıştır.
🔸Evre 3: Kanser, adrenal bezin çevresindeki organlara ve lenf bezlerine yayılmıştır.
🔸Evre 4: Kanser, vücudun uzak bölgelerine (örneğin akciğerler, karaciğer, kemikler) yayılmıştır.
Evrelemede kullanılan yöntemler, CT taramaları, MRI ve biyopsi gibi testlerle tümörün büyüklüğü ve yayılma durumu belirlenir.
Adrenokortikal Karsinom (Böbrek üstü bezi kanseri) tedavisi, kanserin evresine, hastanın genel sağlık durumuna ve kanserin hormon üretip üretmediğine bağlı olarak değişir:
📌Evre 1 ve 2: Bu evrede, kanser genellikle cerrahi müdahale ile tedavi edilir. Adrenal bezin tümü veya kanserli kısmı çıkarılır. Eğer tümör hormon üretimine neden oluyorsa, bu hormon dengesizliğini düzeltmek için ek tedavi gerekebilir.
📌Evre 3: Kanser çevre dokulara ve lenf bezlerine yayılmışsa, cerrahi müdahale sonrası kemoterapi veya radyoterapi uygulanabilir. Bu evrede tedavi, kanserin tamamen yok edilmesini amaçlar.
📌Evre 4: Uzak organlara yayılmış kanserlerde tedavi daha karmaşık hale gelir. Cerrahi müdahale, kanserin kontrol altına alınması için yapılabilir, ancak genellikle kemoterapi, immünoterapiler veya hedefe yönelik tedaviler gibi sistemik tedaviler de eklenir.
Adrenokortikal Karsinom (Böbrek üstü bezi kanseri) tedavisinde kullanılan güncel sistemik tedavi yöntemleri şunlardır:
✅Kemoterapi: Adrenokortikal karsinomda kullanılan kemoterapi ilaçları genellikle kanser hücrelerini öldürmeyi amaçlar. Ancak bu kanser türü kemoterapiye genellikle dirençlidir, bu nedenle tedavi sonuçları değişken olabilir.
✅Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerinin özel moleküler hedeflerine yönelik tedaviler kullanılır. Hedefe yönelik tedaviler, daha az yan etki ile kanserin tedavi edilmesini sağlar.
✅İmmünoterapiler: İmmünoterapiler, bağışıklık sistemini kanser hücrelerini tanıyıp yok etmeye teşvik eder. Bu tedavi, özellikle ileri evrelerde etkili olabilir.
✅Radyoaktif Tedavi: Bazı durumlarda, radyoaktif maddeler kullanılarak kanser hücreleri yok edilebilir. Bu tedavi türü, hormon üretimiyle ilişkili sorunları kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Copyright 2025 | Doç. Dr. Abdullah Sakin | Tıbbi Onkoloji (Kanser) Uzmanı
Doç. Dr. Abdullah Sakin
Hakkımda
İletişim
