Pankreas Nöroendokrin Tümörü

Pankreas Nöroendokrin Tümörü

Pankreas Nöroendokrin Tümörü Nedir?

Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET'ler), pankreasın nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanan tümörlerdir. Pankreas, vücutta sindirim enzimleri ve insülin gibi hormonları üreten bir organ olup, nöroendokrin hücreler de hormonları salgılayarak vücudun dengesini sağlar. Bu tümörler, genellikle pankreasın insülin üretici hücrelerinden, ancak diğer hücre türlerinden de gelişebilir. Nöroendokrin tümörler, genellikle yavaş büyür, ancak bazı durumlarda daha hızlı büyüyebilir ve vücudun farklı bölgelerine yayılabilir. Pankreasın farklı bölgelerinde gelişebileceği için, bu tümörler farklı semptomlara neden olabilir. Pankreas nöroendokrin kanseri, sıklıkla geç evrelerde teşhis edilir çünkü başlangıçta belirgin semptomlar göstermeyebilir.

Pankreas Nöroendokrin Tümörünün Risk Faktörleri Nelerdir?

Pankreas nöroendokrin tümörlerinin gelişmesine yol açan bazı risk faktörleri şunlardır:

📌Genetik Yatkınlık: Ailede MEN1 (Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1) gibi genetik hastalıklar, pankreas nöroendokrin tümörler için riski artırabilir. Bu hastalık, pankreas dışında başka endokrin bezleri de etkileyebilir.

📌Yaş: Pankreas nöroendokrin tümörleri her yaşta görülebilir, ancak genellikle 40 yaş ve üzerindeki bireylerde daha yaygındır.

📌Aile Geçmişi: Ailede pankreas kanseri, endokrin hastalıklar veya nöroendokrin tümörler geçmişi olan kişilerde bu tür tümörlerin görülme olasılığı daha yüksektir.

📌Diğer Hastalıklar: Von Hippel-Lindau hastalığı, neurofibromatosis tip 1 (NF1) ve tüberöz skleroz gibi bazı genetik hastalıklar da pankreas nöroendokrin tümör riskini artırabilir.

📌Sigara Kullanımı: Sigara içmek, pankreasın bazı hücrelerinde kanser gelişme riskini artırabilir.

Pankreas Nöroendokrin Tümöründen Korunmak İçin Neler Yapılabilir?

Pankreas nöroendokrin tümörlerinin gelişiminden korunmak için alınabilecek bazı önlemler şunlardır:

✅Sağlıklı Beslenme: Pankreas sağlığını korumak için dengeli ve sağlıklı bir diyet önerilir. Yüksek lifli gıdalar, sebzeler ve meyveler tüketmek, kanser riskini azaltabilir.

✅Sigara İçmemek: Sigara içmek, pankreasın hücrelerinde mutasyonlara yol açabilir ve tümör gelişimine zemin hazırlayabilir. Sigara içmemek, pankreas kanserinden korunmanın en etkili yollarından biridir.

✅Düzenli Tıbbi Tarama: Genetik yatkınlığı olan kişiler düzenli tıbbi testlerle pankreas sağlığını kontrol ettirebilir. Bu testler, erken teşhis için çok önemlidir.

✅Genetik Danışmanlık: Ailede genetik bir hastalık geçmişi bulunan bireyler, genetik testler ve danışmanlık alarak daha bilinçli önlemler alabilir.

Pankreas Nöroendokrin Tümörünün Evrelemesi Nasıl Yapılır?

Pankreas nöroendokrin kanseri evrelemesi, kanserin ne kadar yayıldığını belirlemek için kullanılır. Evrelemede genellikle TNM (Tümör, Lenf Düğümleri, Metastaz) sistemi uygulanır:

• T (Tümör): Tümörün büyüklüğü ve pankreasta yayılma derecesi.

• N (Lenf Düğümleri): Kanserin çevredeki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı.

• M (Metastaz): Kanserin vücudun diğer bölgelerine (örneğin, karaciğer) yayılıp yayılmadığı. M1, metastazın olduğunu gösterirken, M0 metastaz olmadığını ifade eder.

Bu evrelemenin amacı, kanserin yayılma seviyesini saptayarak tedavi seçeneklerini belirlemektir.

Pankreas Nöroendokrin Tümörünün Evrelerine Göre Tedavisi Nasıl Yapılır?

Pankreas nöroendokrin kanserinin tedavisi, kanserin evresine ve tümörün büyüklüğüne bağlı olarak değişir:

🔸Erken Evre (Evre I-II): Bu evrede tedavi genellikle cerrahidir. Eğer tümör sınırlıysa ve metastaz yapmamışsa, tümör cerrahi olarak çıkarılabilir. Ayrıca, hormon üretimi ve semptomları kontrol etmek için ilaçlar kullanılabilir.

🔸İleri Evre (Evre III-IV): Bu evrede tedavi, genellikle kemoterapi, radyoterapi ve hedefe yönelik tedavi gibi sistemik tedaviler içerir. Somatostatin analogları gibi ilaçlar, hormon üretimini engelleyebilir ve tümörün büyümesini durdurabilir. Eğer tümör karaciğere yayılmışsa, karaciğer ablasyonu gibi yöntemler de kullanılabilir.

🔸Palyatif Tedavi: İleri evre pankreas nöroendokrin kanseri olan hastalar için, yaşam kalitesini artırmaya yönelik semptom giderici tedaviler de uygulanabilir.

Pankreas Nöroendokrin Tümörlerinde (pNET) Güncel Sistemik Tedaviler

🔹Somatostatin Analogları (SSA):  Oktreotid LAR / Lanreotid

🔹Hedefe Yönelik Ajanlar:  Everolimus (mTOR inhibitörü), Sunitinib (TKI – tirozin kinaz inhibitörü)

🔹Peptid Reseptör Radyoaktif Tedavi (PRRT): Lutetium-177 DOTATATE (Lu-177-DOTA-TATE)

🔹Kemoterapi: Streptozosin + 5-FU / Doksorubisin, Temozolomid + Kapesitabin (CAPTEM)

🔹İmmünoterapiler

Yaşam Süresi ve Sağkalım Oranları

Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET), pankreastan köken alan ve davranışı klasik pankreas kanserine göre daha yavaş seyreden ancak biyolojik çeşitliliği çok geniş olan bir tümör grubudur. Sağkalım oranları; tümörün derecesi (grade), evresi, fonksiyonel olup olmaması ve metastaz varlığına göre değişir.

WHO 2017 Sınıflamasına Göre PNET Derecelendirme (Grade)

Not: Grade 3'te iyi diferansiye (PNET) ve kötü diferansiye (Pankreatik Nöroendokrin Karsinom - NEC) ayrımı önemlidir.

Evreye Göre 5 Yıllık Sağkalım Oranları (PNET)

Grade ve Diferansiyasyona Göre 5 Yıllık Sağkalım

Ortalama Yaşam Süresi

Sağkalımı Etkileyen Faktörler

• Tümörün derecesi (Grade)

• Evre ve metastaz durumu

• Fonksiyonel hormon salgılayıcı olup olmaması

• Cerrahi rezeksiyon yapılabilirliği

• Karaciğer metastazının varlığı

• Tedaviye yanıt